0:00Your browser does not support theaudio element.구글 선호 매체 등록2023년 봄, 지안이 아빠를 처음 만났을 때 받은 그의 명함. 나보다 아이가 먼저인 부모님들의 명함은 당원병을 더욱 알고 싶게 하는 힘이 있다. 당원병 환우회 누리집 역시 명함처럼 당원병에 대해 따뜻하고 친절하게 안내하고 있다. 한국희귀·난치성질환연합회 제공 광고“저는 지안이 아빠 배준호입니다.” 2023년 봄, 원주 세브란스병원의 강윤구 교수에게 진료받던 당원병 가족 모임이 환우회를 발족하는 자리에서 주고받은 부모들의 명함은 특별했다. 자신의 이름보다 아이 이름을 앞세웠는데 그 위에는 하트가 그려져 있었다. ‘자신보다 아이가 먼저이고 생명이었다.’ 당원병은 우리 몸이 포도당을 저장하는 형태인 글리코겐을 다시 에너지로 사용하지 못하는 유전성 대사질환이다. 특정 효소의 문제로 글리코겐을 분해하지 못하거나 그대로 축적하기만 해 글리코겐축적병이라고도 한다. 간·근육·심장 등 다양한 장기에 영향을 줘서 저혈당·간비대·근육 문제 등이 나타나는데 특히 소아 환자의 경우에는 성장 지연이 나타날 수 있다. 지안이도 그랬다. 지난달 30일 희귀질환 어린이 급식안전 지원 현장 소통 간담회 모습. 이날 지안이 아빠는 빠르게 관련 지침을 제정한 식품의약품안전처에 감사했지만, 오유경 식약처장은 되레 지안이 아빠 덕분이라고 했다. 희귀질환 어린이의 식사 관리는 특별한 배려가 아니라 안전관리 영역이므로 교육 현장은 물론 사회 전반으로 확대돼야 할 것이다. 한국희귀·난치성질환연합회 제공 두 돌 때 하는 영유아 검사 때였다. 지안이가 밥을 잘 안 먹으려 하고 잠도 잘 안 잔다고 하자 병원에서는 피 검사를 권했다. 굳이 할 필요가 있나 싶었지만, 온 김에 가벼운 마음으로 했던 검사에서 지안이의 간 수치가 간암 말기 환자보다 높다는 결과를 받았다.광고 큰 병원에 가보라고 했다. 첫 번째 병원에선 병명을 찾지 못했고 두 번째 찾은 곳에선 지안이의 얼굴만 보고도 당원병이 의심된다고 했다. 당장 진행한 검사에 당원병이 진단됐지만 믿을 수 없었다. 진단받은 서울의 큰 병원에선 치료법조차 알려주지 못했다. 병원을 나오는 길, 주차장에서부터 폭풍 검색을 했다. 생후 1∼2년 안에 죽는다는 내용 한편으로 원주 세브란스병원 강윤구 교수에 대한 소개가 많았다. 지역의 병원에서 희귀질환 관리가 가능할지 미심쩍어하면서도 지안이의 생사가 걸린 문제라 전화부터 했다. 직접 전화를 받은 강 교수는 곧바로 달려오라며 진료 약속을 잡았고, 도착한 부부에게 1시간이 넘도록 발표용 장표를 넘기며 당원병에 대해 차근차근 설명해줬다. 강 교수로 인해 지역 병원에 대한 불안함은 풀리게 됐고 도리어 신뢰가 쌓였다. 그 덕에 이제 지안이는 초등학교에 입학했다. 당원병은 아직 치료제가 없어서 옥수수 전분을 2시간마다 섭취하는 등 식품으로 하는 치료가 가장 중요하다. 자느라고 시간을 놓치면 치명적이라 부모들은 자는 아이를 깨워 옥수수 전분을 먹인다. 생명을 유지하는 유일한 대안이기 때문이다. 부모 손에서 벗어나 어린이집에 등원하면서는 생명줄과도 같은 식사 관리에 더욱 예민해졌다. 이에 당원병 환아 부모들은 맛있는 음식의 유혹이 많은 성장기 아이들을 위해 맛과 건강을 모두 고려한 당원병 쿠키도 시판했고, 편의점에서는 지난 19일 당원병 샌드위치를 제품화해 출시했다. 광고광고 1년 전 이맘때 식품의약품안전처는 식의약 안심정책을 발굴하고자 ‘정책이음 열린마당’을 열었다. 여기에 환자단체 대표로 참석한 지안이 아빠는 당원병 등 희귀질환 어린이들이 집 밖에서도 안심하고 식사할 수 있는 급식 정책을 마련해달라고 제안했다. 이미 시행 중인 알레르기 지침서를 참고하면 가능할 것이라고 방법도 제시했다. 오유경 식약처장은 즉시 그 실행을 약속했고 이를 담당한 식생활안전관리원은 여러 희귀질환단체와 긴밀히 소통하며 7월 말 ‘희귀질환 어린이 식사 안전관리 지침’을 내놨다. 29개 희귀질환에 대한 지침이 담겼다. 내 이름보다 아이의 이름이 먼저인 당원병 부모님의 제안이 그대로 현장에서 실현될 수 있도록 수고를 아끼지 않은 식약처에 나도 감사하며, 이 지침이 어린이집뿐 아니라 초중고 모든 교육 현장 급식은 물론 군부대, 회사 등 희귀질환자들의 생애주기별 모든 식생활에 접목되길 기대한다. 정진향 한국희귀·난치성질환연합회 사무총장 한국희귀·난치성질환연합회 정진향 한국희귀·난치성질환연합회 사무총장