기사를 읽어드립니다Your browser does not support theaudio element.0:00인터뷰 이지범 대한피부과학회장(전남대병원 피부과 교수) 피부 표면에 고름주머니 반복해 발생 세균 감염 아닌 면역장애 때문에 생겨 국내 환자, 1만~2만5천 명으로 추정 생물학 제제 도입 뒤 치료 성적 큰 개선건강한겨레와 인터뷰 중인 이지범 대한피부과학회장(전남대병원 피부과 교수). 이 교수는 “손발바닥농포증은 손·발바닥에 생길 수 있는 가장 심한 질환”이라며 “삶의 질에 큰 영향을 미치는 만성 자가면역질환이기에 무엇보다 조기에 정확한 진단과 치료를 받는 것이 중요하다”고 강조한다. 최지현 기자 jhchoi@hani.co.kr 광고대한피부과학회는 오는 9월10일 ‘피부건강의 날’을 앞두고 만성·중증 피부질환 관리의 중요성을 집중적으로 조명한다. 올해 주제는 ‘손’에 생기는 피부 질환으로, 대표적으로 손바닥과 발바닥에 반복적으로 농포(고름주머니)와 염증이 발생하는 만성 면역질환인 ‘손발바닥농포증’(PPP)이 있다. 증상이 비교적 가벼워 보일 수도 있으나, 유병률과 치료 난이도 모두에서 희귀·난치성 질환이다. 국내 유병률은 0.02~0.05% 수준으로 전체 인구 대비 1만~2만5천 명 내외의 환자가 있을 것으로 추산한다. 초기 증상이 습진이나 한포진 등과도 유사하고 질병이 점진적으로 악화해 진단 지연도 흔하다. 오스트리아 통계에서 PPP 환자의 초기 오진 비율이 54%에 달했으며 진단까지 평균 2.8년이 걸렸다. 국내엔 비공식 통계지만, 학회에서 이들 환자가 증상 발현 후 3∼5년이 지나고서야 대학병원급에서 제대로 진단을 받고 치료를 시작하는 것으로 확인했다.‘손발바닥농포증’ 환자의 손·발바닥에 농포와 홍반, 피부 탈락 등의 전형적인 증상이 나타난 모습. BMJ Case Reports(BMJ 의학 증례 데이터베이스, https://casereports.bmj.com/content/2013/bcr-2013-009400) 제공 일상에서 가장 많이 사용하는 부위인 손과 발에 반복·만성적으로 병변이 생겨 사회활동에 제한이 크고 삶의 질도 나쁜 편이다. 물건 잡기, 걷기 등 기본적인 움직임에 제한이 생기는데다 병변을 타인에게 보였을 때 전염성 질환으로 오해받는 등 대인관계도 위축되는 경우가 많다. 국내 PPP 환자 379명을 조사한 연구에서 이들 환자의 업무 생산성은 약 38% 감소하고 사회활동도 46%가량 제약이 생겼다. 스웨덴의 환자 국가 등록 데이터를 분석한 한 연구에선 환자의 절반가량이 보행에 어려움을 겪고(52%) 불안과 우울을 경험(48%)했다. 다행히 PPP는 지난해 1월부터 질병관리청으로부터 희귀질환으로 지정돼 치료 부담을 덜었고 생물학적 제제의 등장으로 치료 효과도 크게 개선됐다. 다만, 여전히 문제는 낮은 사회적 인식과 숨어 있는 환자들이다. 이에 건강한겨레는 이지범 대한피부과학회장(전남대병원 피부과 교수)의 도움을 받아 PPP에 대해 자세히 소개한다. 이 교수는 “PPP는 손·발바닥에 생길 수 있는 가장 심한 질환이라고 할 수 있다”며 “단순한 피부 트러블이 아니라 면역 이상성 염증이 삶의 질에 큰 영향을 미치는 만성질환이기에 무엇보다 조기에 정확한 진단과 치료를 받는 것이 중요하다”고 강조한다. 광고‘손발바닥농포증’ 환자의 손·발바닥에 농포와 홍반, 피부 탈락 등의 전형적인 증상이 나타난 모습. BMJ Case Reports(BMJ 의학 증례 데이터베이스, https://casereports.bmj.com/content/2013/bcr-2013-009400) 제공 -농포는 수포나 종기 등의 다른 피부 병변과 어떻게 다르고 PPP에선 어떻게 나타나는가? “피부가 볼록하게 올라온 작은 주머니 같은 병변(구진) 안에 투명하게 물(체액)이 차 있으면 ‘수포’라고 하고, 그 안이 고름(농)으로 차 있다면 ‘농포’다. 농이 많이 쌓이면서 덩어리진다면 종기(농양)로 발전한다. 피부에 농이 생기는 이유는 주로 포도상구균 등의 세균이나 곰팡이 감염 때문이지만, PPP는 피부에 감염된 균이 없더라도 발생하는 ‘무균성 농포’다. 감염이 아니라 면역 반응이 과도하게 활성화되면서 염증과 농포가 생기는 것이다. PPP 병변은 초기엔 작은 물집(수포) 형태로 시작해 시간이 지나며 농포로 발전한다. 병변 주변에 홍반이 동반되는 경우가 많고 이후엔 손·발바닥 피부 전체가 각질처럼 거칠어지고(인설) 심하게 벗겨지면서(피부 박탈) 통증을 동반한다. 심한 경우엔 걷거나 물건을 잡는 일상적인 동작 자체가 힘들어질 정도의 통증을 호소하기도 한다. PPP와 오인하기 쉬운 한포진(습진)은 손·발바닥에 물집이 생길 수는 있지만 농포로 발전하는 경우는 드물고 흔히 손·발가락 끝부분에 한정해 피부가 거칠어진다. 한포진에선 통증 역시 드물고 가려움 등으로 인한 불편감이 더 크다.” 광고광고 -PPP의 발병 원인은? “현재까지는 면역세포의 일종인 ‘Th17(보조 T 17 혹은 T 헬퍼 17) 세포’와 이 세포가 분비하는 면역 조절 단백질(염증성 사이토카인) ‘IL(인터류킨)-17·23·36’ 때문으로 알려졌다. Th17 세포는 자가면역질환이 발병하고 악화하는 과정에 핵심적으로 기여하는 염증성 세포다. 유전적 요인과 함께 흡연과 치주염, 편도염, 장 염증 같은 만성 염증 상태나 스트레스 등이 면역 반응에 영향을 주는 환경적 요인도 함께 작용한다. 이런 환경 자극이 오랜 기간 누적되면서 면역 균형이 깨지는 시기, 대개 40대 전후 증상이 나타나고 50대에 병원을 찾는 경우가 많다.” 광고 -증상 평가 방법과 치료 전략은? “PPP의 중증도는 병변이 어느 정도까지 퍼졌는지, 농포의 개수는 얼마나 많은지 등을 평가하는 ‘손발바닥 중증도 지수’(PPPASI)로 따진다. 0~72점 범위 안에서 12점 이상이면 중증으로 판단하며 치료 효과도 이 점수가 얼마나 낮아졌는지를 따진다. 기존에는 단기 증상 완화에 효과적인 면역조절제나 면역억제제(사이클로스포린, 메토트렉세이트, 아시트레틴 등)를 중심으로 스테로이드 연고 등을 병행 처방했다. 다만, 이들 약제는 장기간 사용 또는 기저질환에 따른 부작용 위험이 있고 재발 방지와 장기 증상 조절엔 한계가 있었다. 최근에는 구셀쿠맙(제품명 트렘피어) 등 PPP에 효과적인 생물학적 제제(주사제) 처방도 가능하다. 기존 약제의 반응률이 떨어지거나 재발이 반복될 때 사용할 수 있어 기존 치료 한계를 보완한다. 아직 질환 인식이 낮은 탓에 조기 진단이 쉽진 않지만, 조기에 PPP를 진단하고 빨리 치료를 시작하는 것이 재발 시점과 질병 악화 속도를 늦추는 더 좋은 결과로 이어질 가능성이 크다. 최근에는 치료 옵션도 확대되고 있고, 산정특례 적용으로 치료 접근성 역시 많이 개선됐다. 실제 생물학적 제제 치료 16주 후 개개 PPPASI 점수를 기준으로 병변의 50% 이상이 호전된 상태(PPPASI 50)에 도달하고 6개월∼1년 후엔 70~80% 수준까지 호전되는 환자가 많다. 병변이 75% 정도 좋아지면(PPPASI 75) 통증이나 불편감이 크게 줄고 삶의 질에도 확실한 변화가 나타난다. 환자에 따라 1~2년 이상 장기 투약한 후 병변의 90%가량 호전(PPPASI 90)되는 경우도 적지 않다. 환자들이 조기에 적절한 치료를 통해 통증과 불편에서 벗어나 건강한 일상으로 돌아갈 수 있었으면 한다.” 최지현 기자 jhchoi@hani.co.kr