Colpisce soprattutto le donne. E interessa, stando alle stime, circa 3.500 persone in Italia. Purtroppo la diagnosi arriva spesso in ritardo visto che i sintomi come la difficoltà respiratoria e l’affaticamento, essendo generici, fanno pensare prima ad altre patologie. Così il rimodellamento vascolare polmonare e le compromissioni funzionali sono generalmente già avanzati al momento della diagnosi di IAP, o Ipertensione arteriosa polmonare, di cui stiamo tracciando un rapido identikit. E questo rende il trattamento terapeutico particolarmente impegnativo per questa condizione. Su questo fronte, comunque c’è una novità: l’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha approvato la rimborsabilità di sotatercept, in associazione ad altre terapie, per il trattamento della patologia in pazienti adulti di classe funzionale da II a III dell’OMS, già precedentemente trattati per almeno 6 mesi con triplice terapia.
Ipertensione polmonare, cos’è e come si riconosce la malattia che “toglie” il respiro
03 Luglio 2025
Come agisce il farmaco
Le terapie a oggi disponibili per la IAP possono migliorare i sintomi e la capacità funzionale, ma non agiscono direttamente sul rimodellamento vascolare o ventricolare destro. Sotatercept è un farmaco biologico capostipite di una innovativa categoria di farmaci, gli inibitori del segnale dell’attivina. In questo senso, è il primo medicinale che interviene direttamente sui meccanismi biologici alla base della malattia, cambiandone il decorso. Grazie al suo meccanismo d’azione innovativo, sotatercept interviene quindi sul disequilibrio tra segnali pro-proliferativi e anti-proliferativi responsabili del rimodellamento patologico delle arterie polmonari. La terapia è somministrata per via sottocutanea ogni tre settimane e, dopo adeguata formazione, può essere gestita anche a domicilio dal paziente o dal caregiver.
