O diagnóstico da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do piloto e influenciador Lito Sousa, de 59 anos, chamou a atenção para uma condição neurológica muito rara, grave e de progressão extremamente rápida. A doença apresenta uma incidência estimada de cerca de um a dois casos por milhão de pessoas por ano em muitos países, conforme o Centers for Disease Control and Prevention (CDC), dos Estados Unidos.
O caso ganhou repercussão depois que Lito e sua família passaram a compartilhar publicamente a evolução dos sintomas e a busca por alternativas experimentais de tratamento. A Doença de Creutzfeldt-Jakob pertence a um grupo de enfermidades extremamente raras chamadas doenças priônicas. A condição compromete progressivamente o sistema nervoso central e apresenta uma evolução diferente de doenças neurodegenerativas mais conhecidas, como Alzheimer e Parkinson.
“A Doença de Creutzfeldt-Jakob faz parte de um grupo de doenças chamadas doenças priônicas. Elas estão relacionadas a alterações no dobramento de determinadas proteínas, que passam a assumir uma conformação anormal e desencadeiam uma reação em cadeia, levando à disfunção e à morte de neurônios”, explica o neurologista Dr. Frederico M. Haidar Jorge, que possui doutorado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e atua no Ambulatório de Esclerose Lateral Amiotrófica do Hospital das Clínicas da FMUSP.
