Cet article vous est offert Pour lire gratuitement cet article réservé aux abonnés, connectez-vous Se connecter Vous n'êtes pas inscrit sur Le Monde ? Inscrivez-vous gratuitement Sciences Sciences Sciences Médecine Médecine Médecine Pour la première fois, deux traitements parviennent à ralentir l’évolution de la sclérose latérale amyotrophique, qui touche six nouvelles personnes chaque jour en France et entraîne une paralysie qui gagne peu à peu tout le corps, avec un délai moyen de survie de trois à cinq ans après le diagnostic. Si bien des inconnues persistent, la recherche progresse sur ses origines, qui mêlent génétique et facteurs environnementaux. Tour d’horizon en cinq questions. Article réservé aux abonnés En ce matin de la fin du mois de mai, un soleil de printemps baigne les chambres du rez-de-chaussée de l’Institut de neurologie, au cœur de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, à Paris. Dans la chambre 10, Annette, 73 ans, patiente aux côtés de sa fille. « Votre bilan respiratoire est très bon », la rassure le docteur Pierre-François Pradat, neurologue. « Si vous êtes content, je suis contente », répond, non sans humour, cette femme qui, il y a deux ans, s’est vu annoncer qu’elle était atteinte de sclérose latérale amyotrophique (SLA), une maladie neurodégénérative incurable. Elle provoque la mort graduelle des neurones qui gouvernent la contraction des muscles (motoneurones). D’où une paralysie qui gagne progressivement tout le corps et les muscles respiratoires. Cette maladie dite « rare » touche quelque 8 000 personnes en France. Le pic d’incidence se situe entre 75 ans et 79 ans, mais elle peut toucher des sujets plus jeunes, voire des enfants. Dans 10 % des cas, la maladie est familiale, liée à la mutation d’un gène. Pour Annette (qui n’a donné que son prénom), le diagnostic a été posé après un an d’errance diagnostique, « un délai habituel », note Pierre-François Pradat. Les premiers symptômes sont en effet insidieux, très variables et non spécifiques. La forme la plus courante de SLA débute soit dans les jambes, soit dans les bras, par des crampes et des contractions musculaires, une gêne à la marche, une faiblesse ou une raideur dans les mains… Mais, dans 20 % à 25 % des cas, la maladie commence par des troubles de l’élocution, de la déglutition et de la respiration. Il vous reste 89.91% de cet article à lire. La suite est réservée aux abonnés.