Lo primero que hizo Bryan (16 a�os) el s�bado pasado cuando le dieron el alta en el Hospital Gregorio Mara��n (Madrid) fue correr por todo el pasillo del centro sanitario. Llevaba dos a�os sin poder pr�cticamente ni caminar, sin poder ir muchos d�as al colegio, sin poder ponerse unas zapatillas de deporte porque su pierna izquierda, hinchada y deformada por la acumulaci�n de l�quido (linfedema), le obligaba a usar un n�mero 41 de pie cuando �l tiene un 37. El s�bado se calz� por fin unas deportivas y corri� como si no hubiera un ma�ana. "�Llevo zapatillas superveloces, ahora puedo correr!", grit� emocionado.En estos dos a�os hab�a dejado de hacer muchas cosas que le gustaban porque se cansaba al arrastrar su pierna y eso fue impactando tambi�n en su estado de �nimo, cuenta su madre, Thais Siqueira. Lo primero que dijo al llegar a su casa en Zaragoza, donde residen, es si pod�an otra vez "tirar a los balones". Muy aficionado al f�tbol y al Real Madrid, llevaba tiempo sin poder jugar con su padre. "Es todo un antes y un despu�s. Est� superfeliz", celebra.Los art�fices de esa mejor�a son un equipo multidisciplinar del hospital madrile�o, coordinado por el m�dico estadounidense Sanjay Sinha, codirector del Programa de Intervenci�n Linf�tica Cong�nita del Children's Hospital of Orange County, que ha conseguido aplicar con �xito una t�cnica intervencionista pionera en Europa y Espa�a para tratar anomal�as del sistema linf�tico en ni�os con cardiopat�as cong�nitas, tan compleja que solo se realiza en tres centros en todo el mundo (todos en EEUU). Lo que para Bryan era su principal muro (su pierna hinchada), no era en realidad su problema primordial, sino consecuencia de �ste: naci� con una hipoplasia del ventr�culo izquierdo, una cardiopat�a cong�nita en la que el lado izquierdo de ese �rgano no est� correctamente desarrollado, por eso coloquialmente se le llama s�ndrome del medio coraz�n. Adem�s, siendo muy peque�o sufri� una parada cardiaca que se prolong� mucho tiempo, provoc�ndole una hipoxia que le dej� secuelas (tiene un 73% de discapacidad).Para sobrevivir, estos ni�os con medio coraz�n deben someterse en sus primeros a�os de vida a tres cirug�as paliativas secuenciales (conocidas como las t�cnicas de Norwood, Glenn y Fontan) que reorganizan la circulaci�n sangu�nea para que el ventr�culo derecho, la �nica cavidad funcional, asuma la tarea de bombear sangre oxigenada a todo el cuerpo. La tercera intervenci�n conecta directamente las venas principales con las arterias pulmonares para que la sangre llegue a los pulmones sin pasar por el coraz�n. Pero este ingenio quir�rgico altera las leyes de la f�sica dentro del cuerpo. "Al hacer esto, sube la presi�n de las venas, que es justo donde drena, donde desagua el sistema linf�tico", explica Manuela Camino, jefa de la Unidad de Trasplante Cardiaco Infantil del Mara��n. El sistema linf�tico no tiene un coraz�n que lo bombee y la linfa viaja de abajo hacia arriba por gradiente de presi�n. Si aumenta la presi�n del desag�e, el sistema linf�tico colapsa, se dilata y empieza a buscar salidas alternativas, provocando fugas masivas de l�quido.En las cardiopat�as cong�nitas pueden existir conexiones an�malas de la circulaci�n linf�tica, adem�s de las alteraciones funcionales (aumento de la presi�n en las venas) determinadas por el tipo de cirug�a cardiaca que se realiza. "La cirug�a que hacen nuestros cirujanos es muy compleja y muy agresiva, con lo cual tienen que remover y movilizar muchas estructuras del t�rax", se�ala Jos� Luis Zunzunegui, jefe de secci�n de Cardiolog�a Invasiva Pedi�trica. La lesi�n directa de los vasos linf�ticos principales (conducto tor�cico) por la cirug�a como causa de estos trastornos puede ocurrir, pero solo es responsable en un porcentaje reducido del 4-5%. La mayor�a de los trastornos se deben a la existencia de conexiones an�malas en la circulaci�n linf�tica, asociado al aumento de la presi�n en las venas por el tipo de cirug�a, en especial tras las t�cnicas Glenn y Fontan, a�ade Camino.Cuando eso sucede y la linfa no vierte su contenido en el sistema venoso, sino que se escapa fuera del sistema circulatorio, puede dar lugar a trastornos linf�ticos con ac�mulo de l�quido en el t�rax (quilot�rax), en el abdomen (ascitis) o en las extremidades (linfedema), a obstrucci�n de las v�as respiratorias (bronquitis pl�stica) o a la fuga de linfa por el intestino (enteropat�a pierde prote�na, EPP) cuya consecuencia es p�rdida de la capacidad de defensa frente a infecciones (inmunodeficiencia) y en EPP tambi�n desnutrici�n severa. "Nosotros somos los que vemos c�mo estos ni�os se van deteriorando d�a a d�a en la consulta", indica Mar Tol�n Hernani, gastroenter�loga pedi�trica, que indica que el crecimiento de esos ni�os tambi�n se frena en seco al no absorber los nutrientes.Sanjay Sinha, codirector del Programa de Intervenci�n Linf�tica Cong�nita del Children's Hospital of Orange County, guiando a los especialistas del Mara��n en el cateterismo linf�tico realizado a Bryan.Era el caso de Bryan, desnutrici�n por una EPP que comenz� en 2015, y un linfedema en su pierna. Su situaci�n requer�a inyecciones de inmunoglobulinas cada tres semanas (para fortalecer su sistema inmune) y parec�a que su �nica salida era el trasplante cardiaco. "Pero un ni�o se tiene que trasplantar del coraz�n cuando lo tiene malo, no cuando pierde prote�nas por el intestino por un problema linf�tico", subraya Camino."Un mundo diminuto" Estos problemas no se abordaban hasta hace relativamente poco, aunque t�cnicamente pod�a hacerse (sab�an hacer cateterismos y embolizaciones linf�ticas en adultos desde finales de los 70), porque no pod�an verlos. "El sistema linf�tico ha sido el eterno olvidado de la Medicina", sentencia Camino. Se trata de una red de estructuras microsc�picas -"un mundo diminuto", en palabras del radi�logo vascular intervencionista Arturo �lvarez Luque- y con un flujo superlento. Mientras que acceder a las venas y arterias es sencillo y se hace todos los d�as, pinchar un vaso linf�tico es otro tema. La gran revoluci�n lleg� de la mano de los doctores del Children's Hospital of Philadelphia Yoav Dori y Maxim Itkin, que dise�aron la linfangiograf�a din�mica con resonancia magn�tica, t�cnica que permite saber si los vasos linf�ticos son normales, si hay rotura o da�o y si existen fugas por conexiones an�malas hacia el t�rax o el intestino, para a continuaci�n ser tratadas "mediante cateterismo (embolizaci�n de conexiones an�malas, como en nuestro caso, y en algunos casos microcirug�a (anastomosis linfovenosas) en caso de rotura del conducto tor�cico", indica Camino.Para Sanjay Sinha, que se form� con Dori e Itkin antes de codirigir el programa en California, se trata de "obtener mejores im�genes del sistema linf�tico. En los a�os 80 se hicieron las primeras intervenciones, pero cayeron en desuso porque no entend�amos lo que estaba pasando. En los �ltimos 10 o 15 a�os tenemos una mejor comprensi�n de d�nde vienen estos problemas. Espec�ficamente para las enteropat�as pierde prote�nas, hemos empezado a entender c�mo tratarlas probablemente en los �ltimos cinco a ocho a�os".El cateterismo linf�tico central no es una intervenci�n invasiva, sino microintervencionismo que implica a un gran n�mero de profesionales de distinto �mbito. Bajo anestesia general, radi�logos pedi�tricos e intervencionistas introducen agujas diminutas, casi del tama�o de las de acupuntura, en el interior de los ganglios. Guiados por un ec�grafo de alta resoluci�n, localizan los ganglios inguinales id�neos en ambas ingles y en el propio h�gado (ganglios periportales). Una vez introducidas las agujas en el centro del ganglio, deben fijarse al mil�metro para evitar que se muevan lo m�s m�nimo durante el traslado del paciente a la sala de resonancia magn�tica (en el caso del Mara��n, dos plantas en ascensor). Una vez en la resonancia, se prepara la secuencia en 3D. "Es una pel�cula en tiempo real", describe el doctor �ngel Lancharro, adjunto de Radiolog�a Pedi�trica. Se introduce el contraste a trav�s de las microagujas y el fluido va dibujando los vasos linf�ticos ascendentes.Sanjay Sinha y Jos� Luis Zunzunegui, jefe de secci�n de Cardiolog�a Invasiva Pedi�trica del Mara��n, hablan de la secuencia donde se ven los vasos linf�ticos.Si no hubiera problemas, el l�quido subir�a por el conducto tor�cico y desembocar�a limpiamente en las venas del cuello. Pero en los ni�os como Bryan la pel�cula revela una especie de mara�a: en vez de avanzar por la carretera linf�tica principal, se vierte de forma masiva hacia el espacio pleural de los pulmones o hacia las paredes del intestino. En el caso de los adultos, ante una fuga linf�tica postquir�rgica se suele optar por bloquear por completo el conducto tor�cico, pero en los ni�os con cardiopat�as cong�nitas eso est� contraindicado. "Nunca debes bloquear esa carretera principal que tienes, que es peque�a pero te da la vida", subraya �lvarez Luque. "Hoy en d�a sabemos que restablecer el funcionamiento normal de la circulaci�n linf�tica y mantener la integridad del conducto tor�cico, su vaso principal, es fundamental, evitando la oclusi�n total del mismo como se hac�a previamente", agrega Camino.En el caso de la enteropat�a, se inyecta un contraste azul para ver esas fugas de linfa ya que el gastroenter�logo est� mirando a trav�s de la c�mara del endoscopio que ha metido por la boca hasta el intestino. "Si no salen esas manchas claramente, nosotros de forma un poco emp�rica y por la localizaci�n que vemos en la imagen radiol�gica que nos han ofrecido los radi�logos en hemodin�mica, tambi�n podemos hacerlo al rev�s: inyectamos un contraste y a trav�s de eso podemos localizar esos linf�ticos de forma de atr�s hacia adelante, es decir, de forma retr�grada, y podemos hacer un mapa de c�mo son esos vasos linf�ticos", relata el gastroenter�logo pedi�trico C�sar S�nchez S�nchez.Tanto en quilot�rax como en enteropat�a (intestino) se sellan las fugas, pero de una forma un poco diferente. En el primero, el radi�logo navega con el microcat�ter por el interior de los vasos y suelta el material embolizante por dentro del propio vaso linf�tico sin tocar la mucosa bronquial. En el caso del intestino, el gastroenter�logo aprovecha el endoscopio para pinchar e inyectar los materiales esclerosantes y los pegamentos en la pared donde brota el escape.Centro de referenciaEl Hospital Gregorio Mara��n ha realizado ya tres intervenciones de este tipo (un quilot�rax y dos enteropat�as) con el apoyo de Sinha y abordar� la pr�xima -probablemente en una semana- ya sin este especialista estadounidense. El objetivo del hospital madrile�o es mejorar la calidad de vida de estos pacientes convirti�ndose en un centro de referencia nacional (CSUR) en el tratamiento de trastornos linf�ticos en cardiopat�as cong�nitas. Las visitas de Sinha han puesto sobre la mesa otra cuesti�n. Para Zunzunegui, en el sistema p�blico espa�ol "a veces tenemos un complejo de inferioridad contra otros sistemas sanitarios m�s sofisticados, en cuanto a tecnolog�a. Lo que nos hemos dado cuenta es que nosotros tenemos los medios, de hecho el doctor Sanjay se qued� gratamente sorprendido del entorno en el que estamos trabajando desde el punto de vista t�cnico y coment� que nuestro aparato de resonancia es mejor que el que ellos tienen". Ello le hace pensar que el verdadero reto "es m�s una voluntad de trabajo en equipo". "No es f�cil la coordinaci�n entre todos. Probablemente lo que no es f�cil es que estemos todos a una haci�ndolo, creo que es el punto m�s dif�cil de todo esto", incide Lancharro, opini�n que comparten todos los especialistas.El aprendizaje debe continuar ante lo que podr�a ser una aut�ntica "revoluci�n linf�tica", en palabras de �lvarez Luque. Adem�s de para las cardiopat�as cong�nitas infantiles, en adultos se est�n desarrollando prototipos de peque�as bombas que se van a colocar para alinear esa presi�n del sistema linf�tico en insuficiencia cardiaca, una patolog�a cada vez m�s prevalente.Para Bryan, por lo pronto, la intervenci�n le ha servido para no tener que someterse por ahora a un trasplante de coraz�n, para dejar de verse afectado por la desnutrici�n y para recuperar su pierna izquierda y poder correr con "puro flow", como le dice a su madre. Thais lo mira, feliz y agradecida, y dispuesta a seguir luchando porque su hijo "tiene medio coraz�n, pero una vida entera por delante".